Een dominant erfelijke ziekte is een erfelijke ziekte waarbij het ‘foutje’ in het erfelijkheidsmateriaal zo sterk dominerend is dat iedereen die zo’n foutje van vader of moeder erft, de ziekte zal krijgen. Het maakt daarbij helemaal niet meer uit of er van de andere ouder gezonde erfelijkheidsfactoren tegenover staan. Alleen iemand die de ziekte heeft, kan het doorgeven aan het nageslacht. De gezonde kinderen uit het gezin kunnen de ziekte niet doorgeven. Voorbeelden van dit soort ziekten zijn: de ziekte van Recklinghausen, het syndroom van Marfan, cystenieren, poliepen van de dikke darm, en de ziekte van Huntington. Dominant erfelijke ziekten komen maar zelden voor. Ze openbaren zich vaak pas op latere leeftijd.
De kans dat iemand met een dominant erfelijke ziekte kinderen krijgt met een zelfde ziekte, is één op de twee. Of het een meisje is of een jongen maakt daarbij niets uit. Elke volgende generatie krijgt er dan ook meestal mee te maken. Als echter geen van de kinderen de ziekte blijkt te hebben, dan is de ziekte daarmee in die tak van de familie verdwenen.